Dr. Giovanni Leone
Servizio di Fototerapia Istituto Dermatologico San Gallicano IRCCS Roma
La vitiligine è un disordine acquisito della pigmentazione cutanea, relativamente frequente (0,5-5% della popolazione mondiale), caratterizzato dalla comparsa di macchie acromiche ben circoscritte, disseminate sulla superficie della cute, la cui confluenza può condurre anche ad una depigmentazione generalizzata.
La vitiligine è un disordine acquisito della pigmentazione cutanea, relativamente frequente (0,5-5% della popolazione mondiale), caratterizzato dalla comparsa di macchie acromiche ben circoscritte, disseminate sulla superficie della cute, la cui confluenza può condurre anche ad una depigmentazione generalizzata.
La lesione elementare è una macula acromica, di colore uniforme, bianco latteo o avorio, di dimensioni variabili da pochi millimetri a diversi centimetri; essa è priva di melanina, come viene confermato all’esame alla luce di Wood.
La superficie delle macule è normale, senza segni di atrofia o di desquamazione, delimitata da un margine talvolta iperpigmentato. In base alla distribuzione ed all’estensione delle lesioni vengono distinte due forme principali: la generalizzata (acro-faciale, volgare, universale) e la localizzata.
Numerose patologie cutanee ed extracutanee possono associarsi alle manifestazioni cutanee. La loro conoscenza è molto importante per il corretto inquadramento diagnostico e per la gestione dei pazienti. Alcune di queste condizioni non hanno un significato clinico peculiare dal momento che non comportano disturbi funzionali rilevanti per i pazienti, ma in altri casi invece la vitiligine può essere associata a patologie d’organo, tra cui spiccano quelle su base autoimmune.
La presenza di melanociti a livello dell’occhio ha portato ad analizzare l’eventuale interessamento di questo distretto.
Nel 40-60% dei pazienti affetti da vitiligine possono essere documentate anomalie del fundus oculare, rappresentate da aree di depigmentazione ed esiti cicatriziali di un processo infiammatorio che è l’espressione del diretto coinvolgimento dei melanociti oculari. Le alterazioni oculari osservate nella vitiligine raramente hanno un significato clinico e producono una sintomatologia visiva, ma rivestono un notevole interesse speculativo e teorico. Sono note da tempo alterazioni del fondo oculare quali chiazze di atrofia dell’epitelio pigmentato associate ad accumuli pigmentati, aree di rarefazione dell’epitelio pigmentato retinico e cicatrici corioretiniche attribuibili a pregressi focolai infiammatori a carico della corioretina. Inoltre è stata documentata una aumentata prevalenza di uveite nei pazienti affetti da vitiligine, ma è tuttora oggetto di discussione se tale alterazione si presenti con una maggiore frequenza.
L’interesse teorico risiede nell’esistenza di alcune patologie oculari che si associano a chiazze di depigmentazione cutanea, così come di alcune affezioni dermatologiche caratterizzate da alterazioni vitiligo-like che si accompagnano a patologie oculari.Tutte queste affezioni hanno in comune lo sviluppo di una flogosi di verosimile origine autoimmunitaria, diretta contro le cellule melanocitarie, con successivo interessamento pluridistrettuale, presentando in ciò aspetti di similitudine con la vitiligine.
Come è già stato ricordato, vari studi in letteratura evidenziano che un’elevata percentuale di pazienti con vitiligine presenta alterazioni oculari, quali anomalie pigmentarie della retina e dell’iride, cicatrici corioretiniche e uveite. Quest’ultima è presente anche nella sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) e nell’oftalmia simpatica, nelle quali la vitiligine può essere spesso riscontrata. La VKH colpisce la cute, gli occhi, l’orecchio interno e le meningi. E’ contraddistinta dalla presenza di meningite asettica, uveite bilaterale spesso con coroidite o neurite ottica, disacusia e/o tinniti. Nell’80% dei casi è presente una poliposi con localizzazione variabile, nel 50% dei casi può verificarsi alopecia areata. La vitiligine accompagna la sindrome in circa il 60% dei casi; è in genere simmetrica, tende ad essere permanente e può precedere l’uveite anche di anni.
La fototerapia ha sempre rappresentato uno degli approcci terapeutici più efficaci nella vitiligine, patologia nella quale i tentativi terapeutici spesso avvengono su base empirica.
L’efficacia della fototerapia si basa sulla possibilità di stimolare la comparsa di una ripigmentazione nelle aree affette da vitiligine, promuovendo la ripopolazione di dette aree da parte dei melanociti provenienti dalla cute sana perilesionale e dal “reservoir” costituito dai follicoli piliferi. Lo stimolo è rappresentato dalla radiazione ultravioletta, associata o meno alla somministrazione sistemica o topica di prodotti fotosensibilizzanti (PUVA). Oggigiorno le indicazioni al trattamento della vitiligine con la PUVA terapia sono piuttosto limitate e questo si deve alla recente introduzione del trattamento fototerapico con UVB a banda stretta, che fornisce risultati migliori in assenza di significativi effetti collaterali.
Recentemente sono stati pubblicati degli studi sull’efficienza dei laser ad eccimeri nella vitiligine.
Nel caso della vitiligine questo laser permette di irradiare solo piccole zone e con una emissione di notevole potenza: ciò rende i trattamenti prolungati ed accresce il rischio di reazioni eritematiche. Questi inconvenienti sembrano superati con l’introduzione della Luce monocromatica ad eccimeri (MEL). Si tratta della stessa sorgente laser ad eccimeri ma con fascio di emissione non coerente (infatti non è un laser nel senso stretto del termine). L’apparecchio consente di trattare una zona di cute molto più vasta rispetto al laser e la potenza di emissione è maggiormente modulabile.
In base alla teoria secondo la quale nella vitiligine vi sarebbe un danno ai melanociti indotto da radicali liberi e specie reattive dell’ossigeno (reactive oxygen species: ROS), quindi uno “stress ossidativo”, sono stati proposti trattamenti con integrazione di antiossidanti per via orale. Importanti lavori scientifici hanno confermato l’utilità di un trattamento con antiossidanti nella vitiligine.
Va sottolineato come abbiamo dimostrato maggiore efficacia, per via sistemica, le miscele di antiossidanti rispetto ai singoli principi attivi, stante a dimostrare come si rende necessario che la supplementazione si inserisca in maniera integrata in quel complesso sistema che è il pool antiossidante fisiologico.
Infatti vengono utilizzate varie miscele di antiossidanti contenenti: betacarotene, vitamina C, vitamina E, oltre alla l-tirosina, la l-cisteina e altri nutrienti utili per la sintesi della melanina. In aggiunta possono essere associati oligoelementi quali selenio, rame e zinco.
In conclusione si può affermare che la considerazione della vitiligine come malattia sistemica, che può associarsi a molte patologie cutanee ed extracutanee che restano il più delle volte clinicamente silenti, sottolinea l’importanza della ricerca sistematica di altre manifestazioni che potrebbero passare inosservate, in quanto asintomatiche o di scarso disturbo per il paziente.
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