Il linfedema ereditario appare fin dalla nascita ed è caratterizzato da un mal funzionamento dei vasi linfatici, che causa una dilatazione anomala e un’insufficienza valvolare. Con la persistenza del linfedema s’instaura una fibrosi nello spazio interstiziale, normalmente a livello sub cutaneo. In questo tipo di linfedema appare la Iinfagiectasia, che è un fattore caratteristico del linfedema congenito, causante l’insufficienza valvolare e in seguito l’ulteriore peggioramento nella circolazione linfatica.

Il linfedema congenito-ereditario degli arti inferiori è il più comune e si può presentare con le stesse caratteristiche del linfedema precoce, vale a dire con l’aumento considerevole del volume dell’arto.
La pelle, a livello dell’edema, è soggetta a lesioni traumatiche e infezioni. Nel linfedema primario la forma congenita è chiamata sindrome di Nenne – Milroy; la forma più tardiva la sindrome di Meige.
Linfedema secondario
I linfedemi secondari possono essere causati da fattori esterni, come l’intervento chirurgico alla mammella, da una linfangite, dalla tubercolosi, da filaria o da eventi traumatici. In questo caso possiamo dire che il linfedema è un sintomo e non una patologia; esso si manifesta con un aumento di volume visibile e con un tessuto alquanto spesso.

Linfedema precoce
Il linfedema precoce è un’alterazione rara che appare nelle donne nella pubertà. Uno degli elementi determinanti può essere legato al fatto che i vasi della pelvi non si sviluppino rapidamente come gli organi sessuali interni, provocando un’insufficienza linfatica degli arti inferiori. Questo linfedema è progressivo, e può causare problemi funzionali, giacché vi è un aumento di volume dell’arto.

Linfedema e i suoi quattro stadi
Il decorso del linfedema è caratterizzato da quattro stadi, con una progressione diversa da paziente a paziente.
I Stadio.
Detto stadio di latenza o intervallo libero; in cui c’è una limitazione della capacità di trasporto del sistema linfatico, accertabile con esami strumentali, senza sintomi clinici.
II Stadio.
Tumefazione molle che regredisce durante la notte o con le gambe sopraelevate. In questa fase, sorgono problemi diagnostici. I segni tipici sono l’edema sul dorso del piede e l’accentuazione delle pieghe cutanee naturali in corrispondenza delle articolazioni metatarsofalangee (segno di Stemmer).
III Stadio.
Il linfedema irreversibile non presenta alcuna tendenza alla regressione. La tumefazione è dura, esercitando una pressione con le dita non si forma alcuna depressione (fovea).
La superficie cutanea è secca e ipercheratosica, appare di colore grigio sporco. Con il tempo, se non è sottoposto alle misure terapeutiche, l’edema dà luogo ad una fibrosi.
IV Stadio.
S’indurisce tutto l’arto e si presentano disturbi trofici, in questa fase il paziente non accusa dolore né c’è ulcerazione.
Per la prognosi del linfedema è importante una distinzione tra il tipo distale e quello prossimale.

  • Tipo distale: ad esempio l’edema del dorso del piede, tipico del linfedema sporadico, sale lentamente verso la gamba. Un paziente su otto ha un interessamento anche nella coscia.
  • Tipo prossimale: prevale nelle forme congenite e in quelle da tumore maligno.

 

da www.senology.it